Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor NMDA: un diagnóstico diferencial neuropsiquiátrico

La Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor NMDA es un reto debido a la amplia lista de posibilidades diagnósticas a las que se asemeja la sintomatología inicial. Es una enfermedad cuya fisiopatología está dada por la generación y acción de anticuerpos, inducidos mayormente por agentes externos (virus) e internos (algunos tumores), sobre NMDAR (receptor N-metil-D-aspartato) que puede cursar con alteraciones neurológicas, psiquiátricas y autonómicas, usualmente afectando a población femenina adulta joven y que en ocasiones forma parte de un síndrome paraneoplásico. Su manejo se basa en inmunoterapia con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa o en casos refractarios, plasmaféresis. La eficacia de estas terapias aumenta con el diagnóstico oportuno, sin embargo con frecuencia el tratamiento se aplica tardíamente por lo difícil del acierto diagnóstico. Presentamos el caso clínico de una femenina de 22 años, que debutó con manifestaciones neuropsiquiátricas, inicialmente medicada con antipsicóticos y que desarrolló rigidez, aumento de creatina quinasa y estatus epiléptico, por lo cual se sospechó síndrome neuroléptico maligno, ameritando hospitalización en la unidad de cuidados intensivos. Ante la nula mejoría, se replanteó el diagnóstico, con sospecha de encefalitis autoinmune y se instauró el tratamiento específico, con lo cual la paciente pudo retornar a su vida diaria sin déficit. (provisto por Infomedic International)

Recidiva de teratoma ovárico tras encefalitis anti-NMDA y manejo de la fertilidad: caso clínico / Ovarian teratoma recurrence after anti-NMDA encephalitis and fertility management: a clinical case

RESUMEN CASO CLÍNICO: la encefalitis anti receptor N-metil D-aspartato (NMDAR) es un trastorno autoinmune con un amplio espectro de síntomas neuropsiquiátricos. Se presenta el caso de una mujer de 22 años con una encefalitis anti-NMDA que cursó con amnesia, crisis parciales complejas y alteraciones del comportamiento asociado a un teratoma ovárico. La evolución fue adecuada con cirugía e inmunosupresores. A los tres años se objetivó un teratoma contralateral, sin recidiva de encefalitis; que fue extirpado tras estimulación ovárica para criopreservación de ovocitos. CONCLUSIONES: el teratoma ovárico debe ser sospechado ante la presencia de una encefalitis atípica. Antes de realizar cirugías ováricas repetidas, debe valorarse la opción de vitrificación ovocitaria si los deseos genésicos de la mujer no están cumplidos.

ABSTRACT CLINICAL CASE: anti-N-methyl-D-aspartate-receptor (NMDAR) encephalitis is an autoimmune disorder with a wide sprectrum of neuropsyquiatric symtoms. A case of a 22 years old woman with NMDAR encephalitis presenting with amnesia, focal complex seizures and behavior disturbances associated with an ovarian teratoma is reported. Three years after the first episode, a contralateral teratoma was observed, with no recurrence of the encephalitis; teratoma excision was performed, after controlled ovarian stimulation for oocyte cryopreservation. CONCLUSIONS: ovarian teratoma must be suspected when atypical encephalitis occurs. Before performing repetead ovarian surgeries, oocyte vitrificaction must be considered as a fertility-sparing option in women who have not completed their childbearing wishes.

Mature Cystic Teratoma of Ovary with Abnormally High Levels of Ca19-9: A Case Report / Teratoma maduro cístico do ovário com níveis aberrantes de Ca19-9: caso clínico

Abstract Mature cystic teratomas, or dermoid tumors, are the most common benign ovarian neoplasms in young women. Malignant transformation is rare, and occurs in less than 2% of the cases. The heterogeneous histological composition of these tumors may be responsible for the occasional elevation of various tumor markers, such as Ca19-9 and Ca125. We describe one case of mature cystic teratoma in a 50-year old woman with the second highest level of Ca19-9 (8922.76 UI/mL) described in the literature. We concluded that abnormal levels of Ca19-9 are not necessarily associated with ovarian malignancy, and may lead to unnecessary medical intervention and patient anxiety. Therefore, the clinical features, imaging studies and antigen testing should be interpreted carefully, and should not limit the surgical approach.

Resumo Os teratomas maduros císticos do ovário, ou tumores dermoides, são as neoplasias benignas mais frequentes em mulheres jovens. A sua transformação maligna é rara, e ocorre emmenos de 2% dos casos. A composição histológica heterogénea destes tumores pode ser responsável pela ocasional elevação de marcadores tumorais, como o Ca19-9 e o Ca125. Descrevemos umcaso de teratoma maduro cístico do ovário numa paciente de 50 anos com o segundo valor mais elevado de Ca19-9 (8922,76 UI/mL) descrito na literatura. Concluímos que níveis anormalmente elevados de Ca19-9 não estão necessariamente associados a tumores malignos, e podem conduzir a intervenções médicas desnecessárias e contribuir para o aumento da ansiedade da paciente. Portanto, as características clínicas, os estudos imagiológicos e os marcadores tumorais devem ser interpretados cuidadosamente, e não devem limitar o tipo de conduta cirúrgica.

Características anatomopatológicas del teratoma ovárico procedente de ooforectomías, en el Instituto de Gastroenterológico Boliviano-Japones / Anatomopathological characteristics of ovarian teratoma from oophorectomy, at the Instituto de Gastroenterológico Boliviano-Japonés

Objetivos: el objetivo de este estudio es conocer las características anatomopatológicas y la frecuencia del teratoma ovárico respecto a otras patologías no neoplásicas y neoplásicas de tipo no-teratoma en piezas quirúrgicas producto de ooforectomía en el departamento de patología del IGBJ. Métodos: para este fin se revisaron los registros de piezas quirúrgicas del Seguro Universal de Maternidad y Niñez (SUMI) del Instituto Gastroenterológico Boliviano Japonés. Resultados: se obtuvo como resultados que los teratomas ováricos corresponden a un 8% de todas las patologías de ovario, en el 95% de los casos es de presencia unilateral y el grupo etáreo con mayor afectación corresponde a mujeres de 21 a 30 años. Durante el proceso de recolección de datos, en algunos reportes histopatológicos no se identificó la variable de localización anatómica (derecha ó izquierda) esto por omisión en la solicitud de envió de muestras lo cual dificulto la obtención datos estadísticos más adecuados y exactos. Conclusiones: con lo que se pudo concluir que la incidencia de teratomas en nuestro medio coincide con la literatura expuesta a nivel internacional.

Objectives: the aim of this study was to determine the anatomical and pathological characteristics and frequency of ovarian teratoma compared to other non-neoplastic and neoplastic pathologies of type non- teratoma in product oophorectomy surgical specimens in the pathology department of IGBJ. Methods: for this purpose we reviewed the records of surgical specimens Universal Mother and Child Insurance of Boliviano Japanese Gastroenterological Institute. Results: it was obtained as ovarian teratomas results correspond to 8% of all ovarian pathologies in 95 % of cases are unilateral and presence age group most affected are women of 21-30 years. During the data collection process , in some histopathological reports did not identify the variable anatomic location (right vs. left) this omission in the application for sending samples making it difficult to obtain adequate statistical data and accurate. Conclusions: with it was concluded that the incidence of teratomas in our literature matches internationally exposed.